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贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。
由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替我国血液病学家我国的贫血标准,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。
基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。比如:按贫血进展速度分急、慢性贫血;
按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;
按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;
按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。
临床上常从贫血发病的机制和病因分类:
1.红细胞生成减少性贫血
造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。
(1)造血干祖细胞异常所致贫血
1)再生障碍性贫血(AA):AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
2)纯红细胞再生障碍贫血(PRCA):PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。
3)先天性红细胞生成异常性贫血(CDA):CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐性遗传型和显性遗传型。
4)造血系统恶性克隆性疾病:这些疾病中造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,血细胞高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化,造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
(2)造血微环境异常所致贫血:造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。
1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症等,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生异常而影响血细胞生成。
2)造血调节因子水平异常所致贫血:干细胞因子(SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有正负调控造血的作用。肾功能不全、肝病、垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可导致慢性病性贫血(ACD)。
3)淋巴细胞功能亢进:AA、自身免疫性疾病、自身免疫溶血性贫血。
4)造血细胞凋亡亢进:骨髓增生异常综合征(MDS)、AA。
(3)造血原料不足或利用障碍所致贫血
造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。
1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血:由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。
2)缺铁和铁利用障碍性贫血:这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小,中央淡染区扩大,属于小细胞低色素性贫血。
2.红细胞破坏过多性贫血
(1)红细胞自身异常:膜异常、酶异常、珠蛋白异常、血红素异常。
(2)红细胞周围环境异常:免疫性、血管性、溶血性贫血(HA)。
3.失血性贫血
根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致。
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