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在学习病理学知识的时候,经常会出现各种人名冠称的疾病或者表现,这让很多人无法顺利记忆并分辨。其中库欣综合征与席汉综合征更是题目选项中的常客。其实这两个综合征都属于病理学内分泌疾病的范畴,那么今天我们就一起来了解一下库欣综合征与席汉综合征。
席汉(Sheehan)综合征
席汉综合征是由于垂体缺血性萎缩、坏死,导致前叶各种激素分泌减少的一种综合征,多由于分娩时大出血或休克引起,典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止,相继出现生殖器官萎缩、闭经,甲状腺、肾上腺萎缩,功能低下,进而全身萎缩和老化。
库欣(Cushing)综合征
库欣综合征是由于长期分泌过多的糖皮质激素,促进蛋白质异化、脂肪沉积,表现为满月脸、向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、多毛、糖耐量降低、月经失调、性欲减退、骨质疏松、肌肉乏力等。本症成人多于儿童,常见于20〜40岁,女性多于男性。其病因及病变如下:
1.垂体性:由于垂体肿瘤或下丘脑功能紊乱,分泌过多的ACTH或下丘脑分泌皮质激素释放因子过多,血中ACTH增高。双肾上腺弥漫性中度肥大,重量可达20g,切面皮质厚度可超过2mm。主要为网状带和束状带细胞增生。
2.肾上腺性:由于肾上腺肿瘤或增生,分泌大量皮质醇,致血中ACTH降低。双肾上腺显著增生、肥大,可超过50g。主要为网状带及束状带细胞弥漫增生,而结节状增生者多为束状带细胞。
3.异位性:为异位分泌的ACTH引起。最常见的原因为小细胞肺癌,其他有恶性胸腺瘤、胰岛细胞瘤等。
4.医源性:长期大量使用糖皮质激素引起,垂体-肾上腺皮质轴受抑制可致肾上腺萎缩。
总体而言相较于席汉综合征,库欣综合征出现的频率更高,尤其是在医源性因素导致的时候。糖皮质激素是非常重要的激素,故相关疾病也是考试中的重点。而席汉综合征则多是出现于与产妇有关的题目,应注意辨别。
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