临床医学基础知识备考：原发性免疫缺陷病病因及临床表现

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原发性免疫缺陷病是因免疫系统先天发育不全，免疫应答发生障碍，导致的一种或多种免疫功能缺损的疾病。主要特征是由于抗感染功能低下而发生反复、严重的感染，同时伴有免疫监视和免疫稳定功能异常，而发生自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。本病有遗传倾向，往往在婴幼儿和儿童期发病。

原发性免疫缺陷病的病因目前尚不清楚，可能与以下因素有关：①遗传因素②宫内因素等感染后可引起免疫系统发育障碍。

在这些因素的刺激下引发一系列的临床表现，具体表现如下：

1.共同表现：由于免疫功能缺陷的不同，临床表现差异很大，但共同表现非常一致，主要为：

(1)反复和慢性感染感染是免疫缺陷最常见的症状，表现为反复、严重、持久的感染。

(2)自身免疫性疾病和恶性肿瘤：如未因严重感染死亡者，随年龄增长易发生自身免疫性疾病和肿瘤，尤以淋巴系统肿瘤多见。

(3)其他伴随症状：常见特殊面容、先天性心脏病、难以控制的惊厥、出血倾向等。

(4)有遗传性：以X-连锁遗传、常染色体隐性遗传多见。

2.特殊表现：除反复感染外，不同的免疫缺陷可有不同的临床特征。

(1)XX-连锁无丙种球蛋白血症：仅男孩发病，半数可有家族史。

(2)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症：是男女都可发生的自限性疾病，偶有家族史。

(3)胸腺发育不全：本病多为非遗传性，男女均可发生。

(4)联合免疫缺陷病：是由于T淋巴细胞与B淋巴细胞均缺少而引起的细胞免疫和体液免疫功能缺陷的一组疾病。①严重联合免疫缺陷病②共济失调毛细血管扩张症。

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